Documento di consenso ANMCO/SIC sulla gestione delle miocarditi

Myocarditis is an inflammatory heart disease that can occur acutely, as in acute myocarditis, or persistently, as in chronic myocarditis or chronic inflammatory cardiomyopathy. Different agents can induce myocarditis, with viruses being the most common triggers. Generally, acute myocarditis affects relatively young people and men more than women. Myocarditis has a broad spectrum of clinical presentations and evolution trajectories, although most cases resolve spontaneously. Patients with reduced left ventricular ejection fraction, heart failure symptoms, advanced atrioventricular block, sustained ventricular arrhythmias or cardiogenic shock (the latter known as fulminant myocarditis) are at increased risk for death and heart transplantation. The presentation of chronic inflammatory cardiomyopathy may be more subtle, with progressive symptoms of heart failure or appearance of rhythm disturbance, not rarely preceded by an infective episode. Autoimmune disorder or systemic inflammatory conditions can be another significant predisposing substrate of myocarditis, especially in women. Emerging causes of myocarditis are drug-related like the new anticancer therapies, the immune checkpoint inhibitors. In this Italian Association of Hospital Cardiologists (ANMCO) and Italian Society of Cardiology (SIC) expert consensus document on myocarditis, we propose diagnostic strategies for identifying possible causes of the disease and factors associated with increased risk. Finally, we propose potential treatments and when referring patients to tertiary centers, especially for high-risk patients. Even if endomyocardial biopsy is the invasive diagnostic tool for making definitive diagnosis and differentiation of histological subtypes (i.e., lymphocytic vs eosinophilic vs giant cell myocarditis), it is not always readily available in all centers. Thus, we propose when this exam is mandatory or when it can be postponed or substituted by cardiac magnetic resonance imaging. This document reflects the Italian perspective on managing patients with myocarditis and their follow-up, considering also current US and European scientific position statements.

La miocardite è una malattia infiammatoria cardiaca che può presentarsi acutamente, come nel caso della miocardite acuta, o persistere come nel caso della miocardite cronica o nella cardiomiopatia infiammatoria cronica. I virus sono la causa scatenante più comune, anche se agenti differenti possono indurre una miocardite. La miocardite acuta colpisce soggetti relativamente giovani e gli uomini più delle donne. Le miocarditi hanno un ampio spettro di presentazione clinica e di evoluzione, anche se nella maggior parte dei casi possono risolversi spontaneamente. I pazienti con ridotta funzione ventricolare sinistra, con sintomi di scompenso cardiaco, con blocco atrioventricolare avanzato, con aritmie ventricolari o shock cardiogeno (queste ultime note come miocarditi fulminanti) sono ad aumentato rischio di morte o di trapianto cardiaco. Più subdola può essere la presentazione di una cardiomiopatia infiammatoria cronica con sintomi di scompenso cardiaco progressivi o comparsa di disturbi del ritmo, non raramente preceduti da un episodio infettivo. Le malattie autoimmuni o condizioni infiammatorie sistemiche possono essere un altro substrato predisponente le miocarditi, in particolare nelle donne. Altre cause emergenti di miocarditi sono le forme indotte da farmaci come le nuove terapie antitumorali degli inibitori dei checkpoint immunitari. In questo documento di consenso di esperti dell’Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri (ANMCO) e della Società Italiana di Cardiologia (SIC) sulle miocarditi, vengono proposte le strategie diagnostiche preferenziali, identificando le possibili cause e suggerendo fattori associati ad un aumentato rischio. Vengono proposte inoltre possibili terapie e quando inviare i pazienti ai centri di riferimento, specialmente in caso di presentazione con instabilità emodinamica. Sebbene la biopsia endomiocardica sia lo strumento diagnostico invasivo che consente una diagnosi definitiva, e la differenziazione dei sottotipi istologici (linfocitario vs eosinofilico vs gigantocellulare), non è sempre facilmente disponibile nel contesto acuto in tutti i centri. Per questo proponiamo quando questo esame è necessario, quando può essere posticipato oppure quando può essere sostituito dalla risonanza magnetica cardiaca. Questo documento riflette la prospettiva italiana della gestione dei pazienti con miocardite e del loro follow-up tenendo presente gli attuali documenti di consenso statunitensi ed europei.