In età pediatrica l'epatite autoimmune (EAI) si caratterizza per una flogosi epatica cronica che interessa soprattutto l'epatocita. La fibrosi epatica che ne consegue è progressiva e giunge rapidamente senza trattamento alla cirrosi. EAI viene suddivisa in due sottotipi che presentano peculiarità specifiche. L'EAI tipo 1 interessa in egual misura tutte le età e si presenta prevalentemente con un quadro di epatopatia cronica, frequentemente già evoluta in cirrosi. Gli autoanticorpi caratterizzanti sono l'antinucleo e l'antimuscolo liscio, usualmente ad alto titolo. L'EAI tipo 2 predilige il bambino più piccolo, tende a manifestare un andamento altamente fluttuante e ha il suo esordio con un quadro di insufficienza epatica acuta senza segni di cronicità. Questa forma è caratterizzata dalla presenza dell'anticorpo anti microsomi di fegato e di rene tipo 1 e dall'anti citosol epatico. La diagnosi si fonda su un insieme di elementi clinici e sul riscontro del tipico quadro istologico di epatite d'interfaccia con massiccia infiltrazione portale di elementi mononuclati e plasmacellule. Il trattamento convenzionale con steroidi e azatriopina è altamente efficace ma deve essere protratto a lungo prima di tentare una sospensione. La ciclosporina come farmaco alternativo è parimenti efficace ed ormai sufficientemente radicato nella pratica clinica.

Epatite autoimmune: una terapia non sempre facile

MAGGIORE, Giuseppe
Ultimo
2012

Abstract

In età pediatrica l'epatite autoimmune (EAI) si caratterizza per una flogosi epatica cronica che interessa soprattutto l'epatocita. La fibrosi epatica che ne consegue è progressiva e giunge rapidamente senza trattamento alla cirrosi. EAI viene suddivisa in due sottotipi che presentano peculiarità specifiche. L'EAI tipo 1 interessa in egual misura tutte le età e si presenta prevalentemente con un quadro di epatopatia cronica, frequentemente già evoluta in cirrosi. Gli autoanticorpi caratterizzanti sono l'antinucleo e l'antimuscolo liscio, usualmente ad alto titolo. L'EAI tipo 2 predilige il bambino più piccolo, tende a manifestare un andamento altamente fluttuante e ha il suo esordio con un quadro di insufficienza epatica acuta senza segni di cronicità. Questa forma è caratterizzata dalla presenza dell'anticorpo anti microsomi di fegato e di rene tipo 1 e dall'anti citosol epatico. La diagnosi si fonda su un insieme di elementi clinici e sul riscontro del tipico quadro istologico di epatite d'interfaccia con massiccia infiltrazione portale di elementi mononuclati e plasmacellule. Il trattamento convenzionale con steroidi e azatriopina è altamente efficace ma deve essere protratto a lungo prima di tentare una sospensione. La ciclosporina come farmaco alternativo è parimenti efficace ed ormai sufficientemente radicato nella pratica clinica.
Sciveres, Marco; Cirillo, Francesco; Nastasio, Silvia; Maggiore, Giuseppe
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