Il pioderma gangrenoso è una rara dermatosi neutrofilica non infettiva che colpisce solitamente gli arti inferiori. Si presenta più comunemente con pustole sterili che evolvono in ulcerazioni dolorose con bordi sottominati eritemato-violacei. È spesso associato a malattie autoimmuni e può insorgere secondariamente all’utilizzo di farmaci. Una donna di 68 anni affetta da artrite reumatoide long standing (non responsiva a molteplici terapie convenzionali e biologiche) sviluppava, in corso di terapia con Abatacept, elementi eritemato-nodulari a livello delle gambe che andavano incontro a rapida ulcerazione; la diagnosi istologica deponeva per pioderma gangrenoso. Si instaurava, pertanto, terapia steroidea sistemica con progressivo miglioramento del quadro cutaneo e si sospendeva Abatacept, sospettando suo eventuale ruolo eziologico. Abatacept è una proteina di fusione costituita dalla porzione Fc modificata di IgG1 e dal dominio extracellulare di CTLA-4; si lega a CD80/86, espresse su APC, inattivando la via di costimolazione mediata dell’interazione tra il recettore CD28 (espresso sui linfociti T) e le molecole CD80/86. L’insorgenza del pioderma gangrenoso (ritenuta patologia autoinfiammatoria), durante terapia con Abatacept, si configura come effetto paradosso in considerazione dell’azione immunoregolatrice del farmaco. La patogenesi di tale nesso causale resta ignota; non sono ancora noti i pathway immunologici coinvolti.

Pioderma gangrenoso paradosso da Abatacept.

BORGHI, Alessandro
2017

Abstract

Il pioderma gangrenoso è una rara dermatosi neutrofilica non infettiva che colpisce solitamente gli arti inferiori. Si presenta più comunemente con pustole sterili che evolvono in ulcerazioni dolorose con bordi sottominati eritemato-violacei. È spesso associato a malattie autoimmuni e può insorgere secondariamente all’utilizzo di farmaci. Una donna di 68 anni affetta da artrite reumatoide long standing (non responsiva a molteplici terapie convenzionali e biologiche) sviluppava, in corso di terapia con Abatacept, elementi eritemato-nodulari a livello delle gambe che andavano incontro a rapida ulcerazione; la diagnosi istologica deponeva per pioderma gangrenoso. Si instaurava, pertanto, terapia steroidea sistemica con progressivo miglioramento del quadro cutaneo e si sospendeva Abatacept, sospettando suo eventuale ruolo eziologico. Abatacept è una proteina di fusione costituita dalla porzione Fc modificata di IgG1 e dal dominio extracellulare di CTLA-4; si lega a CD80/86, espresse su APC, inattivando la via di costimolazione mediata dell’interazione tra il recettore CD28 (espresso sui linfociti T) e le molecole CD80/86. L’insorgenza del pioderma gangrenoso (ritenuta patologia autoinfiammatoria), durante terapia con Abatacept, si configura come effetto paradosso in considerazione dell’azione immunoregolatrice del farmaco. La patogenesi di tale nesso causale resta ignota; non sono ancora noti i pathway immunologici coinvolti.
abatacept, pioderma gangrenoso
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