Il lichen planus (LP) è una patologia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmnune cellulo-mediata che coinvolge la cute, le mucose, il cuoio capelluto e le unghie. Interessa una percentuale variabile tra lo 0,1 e il 4% della popolazione generale, più frequentemente soggetti adulti, con predilezione per il sesso femminile, in particolare nelle forme a interessamento mucoso. Il meccanismo eziopatogenetico non è completamente chiarito, seppure le alterazioni citoarchitetturali proprie del LP esprimano verosimilmente il risultato di un processo citotossico mediato da linfociti T CD8+ verso antigeni cheratinocitari dello strato basale dell’epidermide. Istologicamente il LP è il prototipo delle reazioni lichenoidi dell’interfaccia, ossia delle malattie caratterizzate da abnorme reattività linfoistiocitaria localizzata a livello della giunzione dermo-epidermica e da degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale. Non è definito l’antigene responsabile dell’induzione della reattività cellulo-mediata nel LP, sebbene siano note alcune associazioni, quale quella con HCV. Dal punto di vista clinico, le lesioni del LP classico sono caratterizzate dall’eruzione di papule di colore rosso-violaceo, poligonali, piane, di consistenza dura, spesso depresse al centro, pruriginose, del diametro variabile da pochi millimetri a oltre 1 centimetro, con superficie liscia, lucente, tipicamente percorsa da esili strie grigiastre formanti il reticolo di Wickham. E’ possibile la coalescenza degli elementi. L’esordio è generalmente acuto e predilige la superficie flessoria di polsi, avambracci e gambe. Caratteristici del LP sono l’isomorfismo reattivo (fenomeno di Koebner) e l’esito iperpigmentato dell’eruzione, che conserva la forma delle lesioni attive. In relazione alla morfologia, alla distribuzione e alla topografia delle lesioni si distinguono diverse varianti cliniche di LP. Si segnala la sovrapposizione del LP con altre patologie cutanee, particolarmente a patogenesi immuno-mediata. Il trattamento corticosteroideo topico costituisce la prima opzione terapeutica per tutte le forme di LP; corticosteroidi sistemici, fototerapia, fotochemioterapia, retinoidi sistemici e farmaci immunosoppressori sono da considerare in casi severi e non responsivi al trattamento tipico. La prognosi è generalmente favorevole con regressione delle lesioni, anche spontaneamente, in tempi variabili da pochi mesi a 2 anni; le recidive non sono infrequenti. Le dermatiti lichenoidi (LD) rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie cutanee caratterizzate da analogie cliniche e istologiche con il LP idiopatico, ma di cui sono note le cause scatenanti la reazione lichenoide (farmaci, agenti chimici, virali, neoplasie, dermatiti da contatto, graft versus host disease).
Lichen planus: classico e varianti.
BORGHI, Alessandro;VIRGILI, Anna
2012
Abstract
Il lichen planus (LP) è una patologia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmnune cellulo-mediata che coinvolge la cute, le mucose, il cuoio capelluto e le unghie. Interessa una percentuale variabile tra lo 0,1 e il 4% della popolazione generale, più frequentemente soggetti adulti, con predilezione per il sesso femminile, in particolare nelle forme a interessamento mucoso. Il meccanismo eziopatogenetico non è completamente chiarito, seppure le alterazioni citoarchitetturali proprie del LP esprimano verosimilmente il risultato di un processo citotossico mediato da linfociti T CD8+ verso antigeni cheratinocitari dello strato basale dell’epidermide. Istologicamente il LP è il prototipo delle reazioni lichenoidi dell’interfaccia, ossia delle malattie caratterizzate da abnorme reattività linfoistiocitaria localizzata a livello della giunzione dermo-epidermica e da degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale. Non è definito l’antigene responsabile dell’induzione della reattività cellulo-mediata nel LP, sebbene siano note alcune associazioni, quale quella con HCV. Dal punto di vista clinico, le lesioni del LP classico sono caratterizzate dall’eruzione di papule di colore rosso-violaceo, poligonali, piane, di consistenza dura, spesso depresse al centro, pruriginose, del diametro variabile da pochi millimetri a oltre 1 centimetro, con superficie liscia, lucente, tipicamente percorsa da esili strie grigiastre formanti il reticolo di Wickham. E’ possibile la coalescenza degli elementi. L’esordio è generalmente acuto e predilige la superficie flessoria di polsi, avambracci e gambe. Caratteristici del LP sono l’isomorfismo reattivo (fenomeno di Koebner) e l’esito iperpigmentato dell’eruzione, che conserva la forma delle lesioni attive. In relazione alla morfologia, alla distribuzione e alla topografia delle lesioni si distinguono diverse varianti cliniche di LP. Si segnala la sovrapposizione del LP con altre patologie cutanee, particolarmente a patogenesi immuno-mediata. Il trattamento corticosteroideo topico costituisce la prima opzione terapeutica per tutte le forme di LP; corticosteroidi sistemici, fototerapia, fotochemioterapia, retinoidi sistemici e farmaci immunosoppressori sono da considerare in casi severi e non responsivi al trattamento tipico. La prognosi è generalmente favorevole con regressione delle lesioni, anche spontaneamente, in tempi variabili da pochi mesi a 2 anni; le recidive non sono infrequenti. Le dermatiti lichenoidi (LD) rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie cutanee caratterizzate da analogie cliniche e istologiche con il LP idiopatico, ma di cui sono note le cause scatenanti la reazione lichenoide (farmaci, agenti chimici, virali, neoplasie, dermatiti da contatto, graft versus host disease).I documenti in SFERA sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
