Premessa: Il Morbo di Hansen, patologia infettiva contagiosa causata da M. leprae, è contraddistinto da polimorfismo clinico che coinvolge numerosi distretti tra cui cute, nervi periferici, naso ed estremità (“zone fredde”), occhi, ossa e scroto. Ha diffusione endemica in aree tropicali (India, Brasile, Bangladesh, Indonesia, Birmania); in Italia, può comparire solo come patologia d’importazione in soggetti che hanno soggiornato in paesi endemici e soprattutto in immigrati. Obiettivo: Si descrive il caso di un giovane di 22 anni, che, giunto in Italia dal Ghana, veniva inviato presso la sezione di Reumatologia per “artralgie alle mani”, attribuite a “compressione del nervo ulnare sinistro” (tunnel olecranico). Dopo un mese, comparivano lesioni cutanee al volto tondeggianti, infiltrate, “orticarioidi”, di color rameico, a bordi irregolari, associate ad artralgie alle mani, caviglie e ginocchio. Una consulenza infettivologica richiesta dallo specialista dermatologo per sospetta lebbra, descriveva anche “anestesia” nei bordi delle lesioni, associata a neuropatia ulnare sinistra (atteggiamento in flessione di IV e V dito, con deficit sensitivo), confermata dal neurologo, mentre l’esame obiettivo generale e locale (genitali) era nella norma. Nel sospetto di “lebbra lepromatosa”, veniva quindi richiesto l’esame microbiologico del tampone nasale (negativo) e la biopsia delle lesioni cutanee, il cui referto indicava: “processo flogistico cronico granulomatoso, epitelioideo, a distribuzione perineurale, con bacilli alcool-acido resistenti, intra-macrofagici, presenti anche nelle cellule di Schwann, suggestivo di lebbra tubercoloide”. Sierologie per lue, HIV e HCV negative. HBsAg, tubercolina e Quantiferon positivi. Ecografia addome, RX torace e consulenza oculistica negative. Vi era inoltre leucocopenia (2.180/l) con neutropenia (1.000/l), mentre i linfociti totali erano 790/l, con CD4/CD8+ 1,24/mm3. L’ACE era 216.00 (v.n. 8.00-52.00). Risultati: Il paziente veniva indirizzato al Centro di Riferimento Nazionale per la Lebbra, (Ospedale S. Martino, Genova), dove veniva effettuata diagnosi di “Lebbra Borderline”. Si instaurava terapia mensile con Rifampicina 600 mg e Clofazimina 300 mg, e ogni giorno, Clofazimina 50 mg, Dapsone 100 mg, Prednisolone, Vitamina B6 e presidi fisioterapici. Attualmente persiste danno sensitivo, motorio e autonomo a carico dell’ulnare ed ipoestesia plantare destra (interessamento del nervo tibiale posteriore). Conclusione: In Italia, la lebbra è praticamente sconosciuta. Le sue differenti “espressioni” cliniche, generano infatti difficoltà diagnostiche differenziali con altre patologie, soprattutto nelle fasi iniziali (eritema nodoso, sarcoidosi, micosi, lupus) e con le polinevriti, la lue e siringomielia, allorchè compaiono alterazioni della sensibilità o altre anomalie neurologiche per cui diviene necessario l’ approccio multidisciplinare. Il Morbo di Hansen dovrebbe sempre essere incluso tra le ipotesi diagnostiche anche alla luce dell’intensificarsi dei fenomeni migratori.

Lebbra Borderline in Soggetto Ghanese Immigrato a Ferrara

Maritati Martina.
Primo
Methodology
;
Corazza Monica
Membro del Collaboration Group
;
Virgili Annarosa.
Investigation
;
Contini Carlo
Ultimo
Writing – Original Draft Preparation
2012

Abstract

Premessa: Il Morbo di Hansen, patologia infettiva contagiosa causata da M. leprae, è contraddistinto da polimorfismo clinico che coinvolge numerosi distretti tra cui cute, nervi periferici, naso ed estremità (“zone fredde”), occhi, ossa e scroto. Ha diffusione endemica in aree tropicali (India, Brasile, Bangladesh, Indonesia, Birmania); in Italia, può comparire solo come patologia d’importazione in soggetti che hanno soggiornato in paesi endemici e soprattutto in immigrati. Obiettivo: Si descrive il caso di un giovane di 22 anni, che, giunto in Italia dal Ghana, veniva inviato presso la sezione di Reumatologia per “artralgie alle mani”, attribuite a “compressione del nervo ulnare sinistro” (tunnel olecranico). Dopo un mese, comparivano lesioni cutanee al volto tondeggianti, infiltrate, “orticarioidi”, di color rameico, a bordi irregolari, associate ad artralgie alle mani, caviglie e ginocchio. Una consulenza infettivologica richiesta dallo specialista dermatologo per sospetta lebbra, descriveva anche “anestesia” nei bordi delle lesioni, associata a neuropatia ulnare sinistra (atteggiamento in flessione di IV e V dito, con deficit sensitivo), confermata dal neurologo, mentre l’esame obiettivo generale e locale (genitali) era nella norma. Nel sospetto di “lebbra lepromatosa”, veniva quindi richiesto l’esame microbiologico del tampone nasale (negativo) e la biopsia delle lesioni cutanee, il cui referto indicava: “processo flogistico cronico granulomatoso, epitelioideo, a distribuzione perineurale, con bacilli alcool-acido resistenti, intra-macrofagici, presenti anche nelle cellule di Schwann, suggestivo di lebbra tubercoloide”. Sierologie per lue, HIV e HCV negative. HBsAg, tubercolina e Quantiferon positivi. Ecografia addome, RX torace e consulenza oculistica negative. Vi era inoltre leucocopenia (2.180/l) con neutropenia (1.000/l), mentre i linfociti totali erano 790/l, con CD4/CD8+ 1,24/mm3. L’ACE era 216.00 (v.n. 8.00-52.00). Risultati: Il paziente veniva indirizzato al Centro di Riferimento Nazionale per la Lebbra, (Ospedale S. Martino, Genova), dove veniva effettuata diagnosi di “Lebbra Borderline”. Si instaurava terapia mensile con Rifampicina 600 mg e Clofazimina 300 mg, e ogni giorno, Clofazimina 50 mg, Dapsone 100 mg, Prednisolone, Vitamina B6 e presidi fisioterapici. Attualmente persiste danno sensitivo, motorio e autonomo a carico dell’ulnare ed ipoestesia plantare destra (interessamento del nervo tibiale posteriore). Conclusione: In Italia, la lebbra è praticamente sconosciuta. Le sue differenti “espressioni” cliniche, generano infatti difficoltà diagnostiche differenziali con altre patologie, soprattutto nelle fasi iniziali (eritema nodoso, sarcoidosi, micosi, lupus) e con le polinevriti, la lue e siringomielia, allorchè compaiono alterazioni della sensibilità o altre anomalie neurologiche per cui diviene necessario l’ approccio multidisciplinare. Il Morbo di Hansen dovrebbe sempre essere incluso tra le ipotesi diagnostiche anche alla luce dell’intensificarsi dei fenomeni migratori.
2012
Lebbra, Morbo di Hansen, borderline, Neuropatia, Ghana, immigrazione, Clofazimina, centro di riferimento per la Lebbra, Ospedale S. Martino, Genova
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