L'poparatiroidismo (HP), secondario alla emosiderosi, nei pazienti con beta talassemia major (TM) è stato descritto per la prima volta da Gabriele nel 1971. È una patologia di non frequente osservazione, secondaria ad un deficit assoluto o parziale di paratormone (PTH). Il deficit di PTH causa modificazioni del metabolismo calcio/fosforo e la comparsa di segni clinici prevalentemente di natura neuro-muscolare. Questo lavoro riporta un'analisi retrospettiva, dal 1954 al 2010, dei pazienti con TM che hanno sviluppato nel corso degli anni un HP. Gli obiettivi dello studio comprendono la valutazione della incidenza e prevalenza dell'HP, le caratteristiche dei pazienti al momento della diagnosi e la presenza di altre complicanze, di natura endocrina e non endocrina. Il trattamento prevede l'impiego di vitamina D (Calcitriolo) e calcio. Durante la terapia è necessario un controllo periodico della calcemia e del rapporto calciuria/creatininuria (mmol), su un campione di urina (il rapporto deve essere < a 0.7). La terapia ferrochelante ha indotto la regressione dell'HP in due pazienti con severo accumulo di ferro.
L'ipoparatiroidismo nella talassemia major: l'esperienza personale dal 1954 al 2010 (II) parte
BONIFACCI, Valentina;
2011
Abstract
L'poparatiroidismo (HP), secondario alla emosiderosi, nei pazienti con beta talassemia major (TM) è stato descritto per la prima volta da Gabriele nel 1971. È una patologia di non frequente osservazione, secondaria ad un deficit assoluto o parziale di paratormone (PTH). Il deficit di PTH causa modificazioni del metabolismo calcio/fosforo e la comparsa di segni clinici prevalentemente di natura neuro-muscolare. Questo lavoro riporta un'analisi retrospettiva, dal 1954 al 2010, dei pazienti con TM che hanno sviluppato nel corso degli anni un HP. Gli obiettivi dello studio comprendono la valutazione della incidenza e prevalenza dell'HP, le caratteristiche dei pazienti al momento della diagnosi e la presenza di altre complicanze, di natura endocrina e non endocrina. Il trattamento prevede l'impiego di vitamina D (Calcitriolo) e calcio. Durante la terapia è necessario un controllo periodico della calcemia e del rapporto calciuria/creatininuria (mmol), su un campione di urina (il rapporto deve essere < a 0.7). La terapia ferrochelante ha indotto la regressione dell'HP in due pazienti con severo accumulo di ferro.I documenti in SFERA sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
